سندرم کوشینگ یک اختلال هورمونی است. هنگامی که در بافت های بدن هورمون کورتیزول بیش از اندازه باشد، این اختلال بوجود می آید
این سندرم را به نام hypercortisolism (افزایش کورتیزول ) نیز می نامند.
هورمون کورتیزول اعمال مهمی را در بدن انجام می دهد، اما هنگامیکه مقدار آن در بدن زیاد شود، اثرات منفی در بدن دارد.
کورتیزول از آنجا که به نام هیدروکورتیزون نیز می باشد، در گروه گلوکوکورتیکوئید طبقه بندی میشود( یکی از تاثیرات آن بر روی متابولیسم گلوکز می باشد.)
سندرم کوشینگ بسیار کم و نادر است. به طوریکه محاسبه شده 15-10 میلیون نفر در هر سال مبتلا به این اختلال هورمونی می شوند. غالبا در سنین 50-20 سالگی اثرات خود را ظاهر می کند.
نشانه های این بیماری بسیار است. بیشتر مبتلایان بالاتنه چاق، صورت دایره ای یا به عبارت بهتر صورت به شکل ماه( دایره، قرمز) می شود، افزایش چربی در ناحیه گردن و به طور کلی در اثر انباشته شدن چربی در بین شانه ها مانند بوفالو می شوند.و دست و پای ضعیف دارند. در بچه ها علاوه بر موارد ذکر شده کمی رشد نیز یکی از علامت ها می باشد.
دیگر نشانه ها در صورت ظاهر می شود، بدین صورت که شکننده و لاغر می شود و خیلی زود کبود شده و دیر خوب می شود. لکه های ارغوانی- صورتی در شکم، ران، بازو، سینه و نشیمن گاه ظاهر می شود.
استخوان ها لاغر و ضعیف می شوند (استئوپروز) و خم شدن برداشتن و یا بلند کردن وسایل از روی صندلی با کمر درد و شکستن دنده ها و ستون فقرات همراه است.
بیشتر مبتلایان گرسنگی، ضعیف شدن عضلات، افزایش فشار خون و افزایش قندخون را تجربه می کنند. افزایش کورتیزول می تواند عدم تحمل به گلوکز را ایجاد کند. این عدم تحمل باعث بیماری دیابت می شود. همچنین افزایش فشار خون و در معرض استرس قرار گرفتن و نیز عفونی شدن بدن را نیز ایجاد می کند.
در بچه ها عوارض این بیماری بصورت بی خوابی و سوءظن و بدگمانی به اطرافیان خود را نمایان می سازد.
نشانه های این بیماری در زنان عبارت است از: رشد بیش از اندازه مو در صورت، گردن، سینه، شکم و ران. قاعدگی نامرتب و حتی در بعضی از موارد عدم قاعدگی مشاهده شده است. در زنان مبتلا به سرطان غده آدرنال، افزایش هورمون آندروژن ( هورمون مردانه) دیده شده است. آنان دارای پوست چرب و پر از آکنه می باشند.
سندرم کوشینگ در مردان باعث ضعف در دست ها و پاها می شود و آنان نابارور می شوند و عدم تمایل جنسی نیز در آنان مشهود است.


دلایل ایجاد سندرم کوشینگ
به 3 دلیل سندرم کوشینگ ممکن است، رخ دهد: به دلیل مشکلات غده هیپوفیز ویا به دلیل مشکلات غده آدرنال و یا به دلیل افزایش مقدار گلوکوکورتیکوئید که دیده شده در بیماران دچار تنگی نفس و یا روماتیسم قلبی، سل و بیماریهایی از این قبیل یا جلوگیری از فعالیت طبیعی سیستم ایمنی.
دیگر مسبب ها عبارت است از بیش از حد ساختن هورمون کورتیزول توسط بدن. ساخته شدن این هورمون بستگی به وقایع موجود در بدن دارد. در ابتدا هیپوتالاموس که یک قسمت از مغز است و اندازه ای برابر یک حبه قند دارد، هورمون آزاد کننده کورتیکوتروپین را به غده هیپوفیز می فرستد. این هورمون، هیپوفیز را وادار به ساختن آدرنوکورتیکوتروپین ( هورمون سازنده غده آدرنال) می کند.وقتی آدرنال ( که در قسمت بالای کلیه قرار دارد) آدرنوکورتیکوتروپین را دریافت می کند، باعث افزایش کورتیزول در جریان خون می شود.

آگهي
کورتیزول ساخته شده در بدن وظایف مهمی دارد. کورتیزول کمک به نرمال کردن فشار خون و عملکرد صحیح سیستم قلبی عروقی و کاهش بیماری های ناشی از ضعف سیستم ایمنی و توازن اثرات هورمون انسولین در شکستن قندها برای انرژی و همچنین تنظیم سوخت و ساز پروتئین، چربی و کربوهیدرات می کند.

یکی از مهمترین وظایف کورتیزول پاسخ به استرس می باشد.استرس در زنان در 3 ماه آخر بارداری و ورزشکاران دیده نشده و این به خاطر هورمون کورتیزول می باشد. به طور کلی افزایش این هورمون در افراد افسرده، الکلیها، افراد دارای سوء تغذیه و ناراحتی های دیگر دیده شده است.
وقتی مقدار هورمون کورتیزول در خون مناسب است، هیپوتالاموس و هیپوفیز کمتر کورتیکوتروپین و آدرنوکورتیکوتروپین را آزاد می سازد. این بدان معنی است که کورتیزول آزاد شده توسط غده آدرنال، همیشه به آن اندازه ای که بدن نیاز دارد موجود است.
به هر حال اگر آدرنال، هیپوفیز و یا هیپوتالاموس کار خود را درست انجام ندهند، بر روی کورتیزول اثرات خود را نشان می دهند.

سرطان غده هیپوفیز

سرطان غده هیپوفیز موجب سندرم کوشینگ می شود. آنها خوش خیم هستند، این برآمدگی غده هیپوفیز مقدار آدرنوکورتیکوتروپین را زیاد می کند.
اثرات این نوع سرطان در زنان 5 برابر بیشتر از مردان است.
بعضی از انواع سرطان غده هیپوفیز بیرون از غده رشد می کنند و آنها می توانند سازنده آدرنوکورتیکوتروپین باشند. به همین خاطر به این نوع سندرم، سندرم آدرنوکورتیکوتروپین بیرون می گویند. این نوع سندرم باعث بوجود آمدن سرطان ریوی می شود. مردان 3 برابر بیشتر از زنان به این بیماری دچار می شوند.

سرطان غده آدرنال
در بعضی از مواقع بزرگی غده آدرنال که بیشتر بصورت سرطان غده آدرنال می باشد، موجب ایجاد سندرم کوشینگ می شود. سن تقریبی دچار شدن به این سرطان 40 سال است.
این نوع سرطان از نوع خوش خیم می باشدکه باعث افزایش کورتیزول در خون می شود. و این یکی از آخرین نشانه های وجود سندرم کوشینگ می باشد.
این سندرم از نوع وراثتی نمی باشد. خیلی به ندرت سندرم کوشینگ در اثر وراثت منتقل می شود.

چگونه می توان سندرم کوشینگ را تشخیص داد؟
به وسیله سابقه دارویی، معاینه فیزیکی و انجام آزمایشها و مخصوصا آزمایش ادرار و قند خون و پتاسیم موجود در خون می توان به وجود یا عدم وجود این سندرم پی برد. بوسیله x-ray هم می توان محل سرطان را پیدا کرد. این آزمایشها مشخص می کند که زیادی کورتیزول در بدن می باشد و چرا؟

عوارض سندم کوشینگ
دیابت- افزایش فشار خون- عفونت شدید- شکستگی در استخوان (استئوپروز) - سنگ کلیه - سرطان غده هیپوفیز

چگونه میتوان سندرم کوشینگ را درمان کرد؟
این بستگی به افزایش هورمون کورتیزول دارد. ممکن است بوسیله جراحی، رادیولوژی، شیمی درمانی یا دارو درمانی بیماران را خوب کرد. یکی از بهترین و ارزانترین روشها برای درمان این بیماری، رژیم غذایی می باشد.
غذاهای کم کالری و کم چربی و پر پروتئین و پر کلسیم مصرف کنید. این باعث می شود که جلوی لاغر شدن عضلات و استخوان ها را بگیرید. خوردن کلسیم و ویتامین D کمک به استخوان سازی می کند.
کلسیم مصرف کنید تا به استئوپروز دچار نشوید. برای سنین 10-1 سال،800 میلی گرم و برای سنین 24-11 سال، 1200 میلی گرم و برای افراد 24 سالبه بالا، 800 میلی گرم کلسیم مورد نیاز است.
محدود کردن نمک در غذا باعث می شود که فشار خون بالا نرود. چرا که همانطور که گفته شد یکی از عوارض این سندرم افزایش فشار خون می باشد.
برای محدود کردن اثرات بد سدیم، میوه، سبزی، نان و غلات و گوشتها را بون نمک تهیه کنید. به جای نمک می توانید از فلفل و سیب زمینی در غذای خود بریزید تا غذا را خوش طعم کند و می توانید با آنها سالاد خوشمزه ای درست کنید و کنار غذای خود میل کنید.
علاوه بر اینها از آنجاکه افزایش قند خون در این بیماران مشاهده شده، باید رژیم دیابتی ها را نیز رعایت نمایند.
ورزش کردن کمک به نگه داری توده استخوانی و عضلانی می گردد و علاوه بر آن جلوی اضافه وزن را می گیرد. ورزشهایی چون وزنه برداری و ایروبیک و شنا و دوچرخه سواری و پیاده روی تند و نرمش کردن کمک به افزایش سرعت قلب می شود.

از جمله کارهایی که نباید کرد می توان به موارد زیر اشاره کرد:
۱.قالی و هرچیز سنگین را بلند نکنید، چرا که باعث شکستن استخوانها و دیگر جراحات می شود.
۲.اهمیت به زخمها و جراحات ایجاد شده بدهید. در صورت افزایش کورتیزول بهبود یافتن زخم دیر رخ می دهد. پس شما باید فورا محل جراحت را ضدعفونی نموده و پانسمان کنید.
۳.به چشم پزشک مراجعه کنید برای جلوگیری از دوبینی و آب مروارید.
۴.برای مشکلات ایجاد شده در بدن با مشاور ماهری مشورت کنید.
۵.برای درمان بیماریهای حاصله از سندرم کوشینگ به نزد متخصص بروید.

درمان طبى
کنترل موقت بيمارى کوشينگ با ميتراپون، کتو*****ازول، يا آمينوگلوتتيميد که بيوسنتز استروئيد را مهار مى‌کنند - امکان‌پذير است. نهايتاً تمام موارد سندرم کوشينگ وابسته به ACTH نسبت به درمان طبى مقاوم مى‌شوند، ولى درمان طبى را مى‌توان پيش از جراحى قطعى انجام داد.
ميتوتان از مشتقات DDT است که براى قشر آدرنال سميت دارد. از اين دارو با موفقيت در درمان حالات افزايش آدرنال به‌خصوص کارسينوم قشر آدرنال استفاده شده است. متأسفانه، اثرات جانبى جدى در دوزهاى مؤثر آن شايع هستند.


ريشه‌کنى هيپوفيز يا خارج‌کردن آدنوم
بيماران دچار بيمارى کوشينگ معمولاً با برداشتن آدنوم‌هاى هيپوفيز با جراحى‌هاى ظريف از طريق اسفنوئيد درمان مى‌شوند. تسکين نشانه‌ها سريع است، و پيش‌آگهى براى کارکرد هيپوفيز - آدرنال باقى‌مانده خوب است. در بيماران مسن‌تر در صورتى‌که تومور مجزا پيدا نشود، مى‌توان هيپوفيزکتومى کامل يا نيمه کامل انجام داد. بيمارانى که به جراحى پاسخ نمى‌دهند ممکن است به پرتوتابى به هيپوفيز جواب دهند.

برداشتن آدرنال
بيماران دچار سندرم کوشينگ شديد در معرض خطر بالاى عوارض پس از عمل، از قبيل عفونت زخم، خونريزي، زخم پپتيک، و آمبولى ريوى هستند.
هرچند، برداشتن آدرنال معمولاً در رفع اثر مخرب هيپرکورتيزوليسم موفق است.
برداشتن يکطرفهٔ آدرنال براى آدنوم‌ها و کارسينوم‌هاى آدرنال که کورتيزول ترشح مى‌کنن انديکاسيون دارد. غدهٔ آدرنال طرف مقابل و محور هيپوتالاموس - هيپوفيز - آدرنال معمولاً ظرف ۲-۱ سال پس از عمل از حالت مهارى خارج مى‌شوند.
آدرنالکتومى کامل دوطرفه براى بيماران انتخاب‌شدهٔ دچار بيمارى کوشينگ يا سندرم ACTH نابه‌جا که در آنان نتوان تومور ترشح‌کنندهٔ ACTH را يافت يا برداشت، انديکاسيون دارد. اين روش هم‌چنين براى بيماران دچار بيمارى آدرنال اوليهٔ دوطرفه توصيه مى‌شود، از جمله هيپرپلازى ميکروندولار پيگمانته يا هيپرپلازى ماکروندولار شديد.
آدرنالکتومى دوطرفه را مى‌توان از طريق روش‌هاى شکمي، دوطرفهٔ پهلو، دوطرفهٔ خلفي، يا لاپاروسکوپيک انجام داد.

برداشتن نيمه کامل در بيماران دچار سندرم کوشينگ توصيه نمى‌شود، زيرا اين روش معمولاً در ابتداء، رزرو آدرنوکورتيکال ناکافى به‌جاى مى‌گذارد، و بيمارى در ۴۰% موارد با تداوم تحريک ACTH عود مى‌کند. آدرنالکتومى دوطرفهٔ کامل با پيوند غدهٔ آدرنال از خود فرد به‌خودش - در کشالهٔ ران با آناستوموز عروق ريز يا به‌صورت برش‌هاى کوچک که در عضله کاشته مى‌شوند - مزيت کمى نسبت به جايگزينى داروئى دارد.

درمان نگاهدارندهٔ پس از عمل
پس از آدرنالکتومى کامل، درمان نگاهدارندهٔ کورتيکوستروئيدى مادام‌العمر ضرورى مى‌شود. معمولاً از برنامه‌ريز استفاده مى‌شود: تا زمانى‌که آدرنال‌ها برداشته نشوند، در حين جراحى هيچ کورتيزول داده نمى‌شود.
در روز اول، ۱۰۰ ميلى‌گرم فسفات کورتيزول يا همى‌سوکسينات به‌صورت عضلانى يا وريدى هر ۸ ساعت تزريق مى‌شود. در روز دوم، ۷۵-۵۰ ميلى‌گرم هر ۸ ساعت داده مى‌شود. پس از آن، بايد دوز را تا حد تحمل کم کرد.
با کاهش دوز هيدروکورتيزون به کمتر از ۵۰ ميلى‌گرم در روز، اغرار لب لازم است فلودروکورتيزون را هم اضافه کرد، تا از دفع بيش از حد الکتروليت‌ها در ادجلوگيرى شود. ميزان دوز نگاه‌دارندهٔ معمول حدود ۳۰-۲۰ ميلى‌گرم هيدروکورتيزون ۱/۰ ميلى‌گرم فلودروکورتيزون روزانه است.
بيش از نيمى از دوز در صبح داده مى‌شود.
بيمارانى که تحت آدرنالکتومى دوطرفهٔ کامل قرار گرفته‌اند و تحت درمان نگاهدارندهٔ قرار دارند، تحت شرايط استرس، مانند بيهوشى عمومى يا عفونت مى‌تواند دچار حمله‌هاى آديسونى شوند. نارسائى آدرنال باعث تب، هيپوکالمي، درد شکم، و پرفشارى خون مى‌شود و بايد بلافاصله تشخيص داده و با تزريق سالين و کورتيزول درمان شود.